Nasceu em Copenhague, na Dinamarca, em 1969. Formou-se na Escola Dinamarquesa de Cinema. Lançou o manifesto Dogma juntamente com Lars Von Trier em 1995. Estreou como diretor de longas-metragens em 1996, com The Biggest Heroes. Seu segundo longa, Festa de Família (1998) recebeu a Menção Especial do Júri na 22ª Mostra e o Prêmio do Júri em Cannes. Dirigiu ainda O Dogma do Amor (2003, 27ª Mostra), Querida Wendy (2005, 29ª Mostra), Submarino (2010, 34ª Mostra), A Caça (2012) e Longe Deste Insensato Mundo (2015).